Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — острая обструкция легочной артерии тромбом на фоне течения генерализованного или локального патологического процесса, обусловленная эндогенными или экзогенными причинами. Чаще всего это заболевание обусловлено перемещением тромба из глубоких вен нижних конечностей в сосуды МКК. ТЭЛА у детей встречается достаточно редко, но характеризуется высоким риском развития осложнений и смерти. Особое внимание следует уделять пациентам с наличием факторов риска.
Эпидемиология
Ежегодная частота венозных тромбозов составляет 5,3 на 10 тыс. госпитализированных детей старше 1 мес жизни и 24 на 10 тыс. пациентов неонатальных отделений реанимации и интенсивной терапии. Клинически значимая ТЭЛА встречается в 25 случаях на 100 тыс. госпитализаций, чаще всего она встречается у новорожденных в критическом состоянии и детей-подростков с тяжелыми политравмами, требующими длительной иммобилизации пациентов. У новорожденных и детей младше 5 лет ТЭЛА наиболее часто развивается при наличии факторов риска, одним из основных является длительное использование артериальных и центральных венозных катетеров. Источником эмболов могут быть вены нижних или верхних конечностей, а также сосуды органов таза и правые отделы сердца. У детей с тромбозом глубоких вен частота встречаемости ТЭЛА составляет 30%.
Следует отметить, что у 40% детей c ТЭЛА факторы риска отсутствовали, однако после ее выявления более чем у 80% имела место гиперкоагуляция. Летальные исходы от изолированной тромбоэмболии легочной артерии у детей крайне редки.
Этиология
Ниже представлены наиболее часто встречающиеся факторы риска тромбоэмболии легочной артерии у детей.
Факторы окружающей среды:
- длительные авиаперелеты (>4 ч);
- ожирение;
- курение сигарет;
- артериальная гипертензия;
- неподвижность.
Состояние здоровья женщин:
- применение оральных контрацептивов (прогестерон, препараты 3-го поколения);
- беременность или послеродовой период;
- заместительная гормональная терапия;
- сепсис на фоне аборта.
Заболевания внутренних органов:
- тромбоэмболия легочной артерии или тромбоз глубоких вен у пациента или членов его семьи в анамнезе;
- рак;
- сердечная недостаточность;
- хроническая обструктивная болезнь легких;
- сахарный диабет;
- воспалительные заболевания кишечника;
- употребление антипсихотических препаратов;
- имплантируемый центральный венозный катетер;
- постоянный кардиостимулятор;
- внутренний сердечный дефибриллятор;
- инсульт с парезом конечностей;
- повреждение спинного мозга;
- длительная или повторная госпитализация.
Хирургические вмешательства:
- вмешательства при тяжелых травматических повреждениях;
- ортопедические хирургические вмешательства;
- обширные хирургические вмешательства;
- нейрохирургические вмешательства, особенно краниотомия и удаление опухолей головного мозга.
Заболевания сосудов:
- синдром Мея–Тернера (передавливание левой подвздошной вены малого таза подвздошной артерией);
- тромбофилия;
- лейденская мутация гена, ответственного за синтез V фактора свертывания крови;
- мутация гена протромбина (20210G A);
- гипергомоцистеинемия (включая мутацию в метилентетрагидрофолатредуктазе);
- антифосфолипидный синдром;
- дефицит антитромбина III, белка C или белка S;
- высокие концентрации фактора VIII или XI;
- высокая концентрация липопротеинов.
Нетромботические патологические процессы:
- воздушная эмболия;
- эмболия инородными частицами (волосы, тальк при внутривенном введении наркотиков);
- эмболия околоплодными водами;
- эмболия фрагментами костной ткани и костного мозга;
- жировая эмболия;
- опухоли (опухоль Вильмса).
Патогенез
Ключевыми звеньями патогенеза тромбоэмболии легочной артерии как у детей, так и у взрослых являются элементы триады Вирхова: венозный застой, расстройства коагуляции и повреждение сосудистой стенки. После травматического повреждения сосудистой стенки тромб обычно формируется через 2 ч, но он может появиться и в течение 24 ч после травмы.
При ТЭЛА на фоне сепсиса у пациентов чаще всего выделяют Staphylococcus aureus.
Для ТЭЛА характерно увеличение альвеолярного мертвого пространства, легочного сосудистого сопротивления и давления в МКК. Нарушения перфузии чаще всего возникают на фоне прогрессирования гиперкапнии и гипоксемии (рис. 11.1).
Рис. 11.1. Патогенез тромбоэмболии легочной артерии (по N. Navanandan et al., 2019)
Диагностика
Диагноз ТЭЛА устанавливается на основании анамнеза, жалоб пациента, данных физикального осмотра, клинико-лабораторного и инструментального обследования.
При сборе анамнеза необходимо уточнить наличие недавно перенесенных травм или хирургических вмешательств, требующих длительной иммобилизации.
Для оценки риска наличия тромбоэмболии у ранее здоровых детей используются шкалы, разработанные для взрослых пациентов (табл. 11.1).
Таблица 11.1. Шкалы оценки риска тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии у взрослых (Di Nisio M., van Es N., Büller H.R., 2016)
Признак | Оригинальная оценка, баллы | Упрощенная оценка, баллы |
Шкала Уэлльса |
1. Оценка риска тромбоза глубоких вен |
Активный рак | +1 | – |
Паралич, парез или недавнее гипсование нижних конечностей | +1 | – |
Признак | Оригинальная оценка, баллы | Упрощенная оценка, баллы |
Иммобилизация >3 дней или крупная операция в течение последних 4 нед | +1 | – |
Локальная болезненность глубоких вен | +1 | – |
Отек всей ноги | +1 | – |
Отек голени >3 см по сравнению со здоровой конечностью | +1 | – |
Односторонний отек с образованием ямки при надавливании | +1 | – |
Наличие сети коллатеральных поверхностных вен | +1 | – |
Ранее документированный тромбоз глубоких вен | +1 | – |
Альтернативный диагноз, по крайней мере, такой же вероятный, как тромбоз глубоких вен | +1 | – |
2. Оценка риска тромбоэмболии легочной артерии |
Альтернативный диагноз менее вероятен, чем ТЭЛА | +3 | +1 |
Наличие клинических проявлений тромбоза глубоких вен | +3 | +1 |
Частота сердечных сокращений >100 в минуту | +1,5 | +1 |
Тромбоз глубоких вен или ТЭЛА в анамнезе | +1,5 | +1 |
Иммобилизация или хирургические вмешательства в течение последних 4 нед | +1,5 | +1 |
Активный рак | +1 | +1 |
Кровохарканье | +1 | +1 |
Пересмотренная женевская шкала для оценки риска тромбоэмболии легочной артерии |
Частота сердечных сокращений ≥95 в минуту | +5 | +2 |
Частота сердечных сокращений 75–94 в минуту | +3 | +1 |
Пересмотренная женевская шкала для оценки риска тромбоэмболии легочной артерии |
Болезненность при пальпации глубоких вен нижних конечностей, односторонний отек | +4 | +1 |
Боль в ноге с одной стороны | +3 | +1 |
Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии в анамнезе | +3 | +1 |
Активный рак | +2 | +1 |
Кровохарканье | +2 | +1 |
Хирургические вмешательства или перелом в течение последних 4 нед | +2 | +1 |
Возраст более 65 лет | +1 | +1 |