В.В. Черемисов, Г.С. Погосян
Неорганные забрюшинные опухоли (НЗО) представляют собой первичные неэпителиальные новообразования, не имеющие органной принадлежности, которые развиваются из мягких тканей, расположенных в забрюшинном пространстве или между листками париетальной брюшины [1, 2, 4].
Первое описание забрюшинной опухоли принадлежит A. Benivieni (1507), обнаружившему ее при аутопсии. Термин «забрюшинная саркома» был предложен в 1829 г. J. Lobstein, который предполагал, что источником данных новообразований являются тела позвонков [26].
В России первое сообщение об опухолях мягких тканей внутрибрюшной локализации опубликовано в 1890 г. Н.Н. Филипповым и М.М. Кузнецовым. Первая успешная операция по поводу забрюшинной опухоли выполнена в 1824 г. J. Lizar [26].
НЗО составляют 0,03–1,0% всех новообразований человека [6–11]. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями мягких тканей составляет 1,8 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах [3]. В США заболеваемость составляет 1,8–5 на 100 000 населения в год. Смертность — 4870 случаев при выявлении 11–12 тыс. новых случаев НЗО в год (American Cancer Society, 2015) [18, 19].
Среди сарком мягких тканей на их долю приходится от 10 до 20% [12–14]. По некоторым данным, 60–80% опухолей забрюшинного пространства являются злокачественными, а 14–40% — доброкачественными [15–17].
Более 70% забрюшинных опухолей мягких тканей являются злокачественными, из них наименее распространенными являются саркомы (40,8%), по сравнению с другими гистотипами вторичного генеза (59,2%) (карциномы, меланомы и лимфомы) [32, 33].
НЗО отличаются большим многообразием гистологических типов и различной степенью агрессивности течения. Для злокачественных форм забрюшинных опухолей характерно частое рецидивирование (13–82%) после радикального хирургического лечения при относительно низком метастатическом потенциале (19–32%) (р=0,04) [6, 20, 21].
Среди сарком ретроперитонеальной локализации наиболее часто встречаются липосаркома (28%), лейомиосаркома (37%) и недифференцированная плеоморфная саркома (14%). Наиболее распространенными доброкачественными опухолями являются нейрогенные — шванномы, нейрофибромы, параганглиомы (функциональные и нефункциональные), фиброматоз, ангиомиопомы почек и липомы [34].
Зачастую НЗО вырастают до больших размеров и становятся симптомными, что объясняет их диагностирование на более поздних стадиях. Средний размер опухоли на момент обнаружения составляет 20–30 см. Опухоли менее 5 см в диаметре отмечаются в 1,5% случаев, в то время как у 54,3% больных размеры опухоли превышают 20 см [22–25].
Риск развития забрюшинных неорганных опухолей увеличивается после 40 лет и достигает пика в возрасте от 50 до 60 лет. Преобладания больных по половому признаку не отмечено.
Основной метод лечения забрюшинных опухолей — радикальное удаление. Так, 5- и 10-летняя выживаемость у пациентов, оперированных в радикальном объеме, достигает 75 и 64%. При этом многие авторы указывают на радикализм проведенной операции как на наиболее прогностически значимый фактор; так, при операции в объеме R1–R2 общая выживаемость сокращается до 25 и 8% соответственно (p <0,00001) [34].
Многие авторы указывают на связь выживаемости и порядкового номера рецидива. Так, 5- и 10-летняя выживаемость после первого местного рецидива составила 42 и 26%, после второго — 45 и 22%, а после третьего — 43 и 11% соответственно [5, 34].
Кроме того, ряд авторов указывают на ухудшение выживаемости при повреждении капсулы опухоли в процессе операции. При этом риск локального рецидива или прогрессирования увеличивается в 1,67 раза [35].
С целью систематизации забрюшинных опухолей было предложено множество клинико-морфологических классификаций, которые предусматривали деление новообразований на первичные и вторичные (метастатические), органогенные и неорганные, злокачественные и доброкачественные, опухоли и кисты [1, 2].
Следует подчеркнуть, что стадирование сарком мягких тканей основано как на гистологических, так и на клинических данных (размер опухоли, глубина инвазии, степень дифференцировки). Многие используемые в настоящее время классификации в полной мере не удовлетворяют требованиям онкохирургии, не отражая истинную распространенность и локализации опухоли (размер опухоли, количество узлов, вовлеченность окружающих анатомических структур).
Кроме того, некоторые гистологические типы опухолей редко встречаются в забрюшинном пространстве. Между тем локализация, размеры, вовлечение окружающих структур, гистологический тип и степень дифференцировки опухоли (G) являются наиболее значимыми факторами прогноза заболевания [26, 31].
Согласно современным требованиям, развернутый патоморфологический диагноз должен строиться на данных гистологической классификации злокачественных новообразований Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Французской национальной федерации центров борьбы против рака (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer, FNCLCC). Более подробно гистологические типы будут разобраны в главе 4 «Морфология забрюшинных опухолей»