Глава 3. Морфология забрюшинных опухолей

Н.Н. Волченко, В.С. Суркова

Классифицировать опухоли мягких тканей можно на доброкачественные и злокачественные, но необходимо также выделить так называемую пограничную группу опухолей, к которой относятся десмоидный фиброматоз, высокодифференцированная фиброзирующаяся липосаркома, обладающие местнодеструктивным ростом, достигая колоссальных размеров, но никогда не дающие отдаленных метастазов [1].

Последняя гистологическая классификация опухолей мягких тканей принята в 2020 г. под эгидой ВОЗ (World Health Organization Classification of Tumours) [2].

Для определения степени злокачественности опухоли наиболее часто используется французская клас­сификация FNCLCC, где по 3-балльной системе анализируются три параметра: степень клеточной дифференцировки, митотическая активность и некроз [3].

Клеточная дифференцировка:

1-я степень — саркомы, напоминающие нормальные мезенхимальные ткани. Например: высокодифференцированная фиброзирующаяся липосаркома, лейомиосаркома, которую бывает чрезвычайно сложно отличить от лейо­миомы, высокодифференцированная опухоль периферических нервных влагалищ;

2-я степень — саркомы некоторых гистологических типов, таких как миксофибросаркома, миксоидная липосаркома, лейомиосаркома, опухоли периферических нервных влагалищ;

3-я степень — эмбриональные и недифференцированные саркомы, синовиальная саркома, рабдомиосаркома, саркома Юинга, мезенхимальная хондросаркома, экстраскелетная остеосаркома, недифференцированная плеоморфная саркома, низкодифференцированная лейосаркома и саркома оболочек периферических нервов.

Митотическая активность

Оценивается в 10 полях зрения при большом увеличении — ×400 в участках с наибольшей митотической активностью:

1-я степень — 0–9 митозов;

2-я степень — 10–19 митозов;

3-я степень — >20 митозов.

Опухолевый некроз:

0 — нет некроза;

1-я степень — <50%;

2-я степень — >50%.

Степень (Grade, Gr) злокачественности складывается из суммы баллов:

Gr I — 2–3 балла.

Gr II — 4–5 баллов.

Gr III — 6–8 баллов.

Степень злокачественности достоверно определяется при тотальном удалении опухоли, при биопсии высока вероятность ошибки. Но всегда автоматически к Grade I относятся высокодифференцированная фиброзирующая липосаркома, выбухающая дерматофибросаркома, инфантильная фибросаркома, ангиоматозная фиброзная гистиоцитома. Всегда к Grade III относят саркому Юинга, рабдомиосаркому, плеоморфную липосаркому, дедифференцированную липосаркому, экстраскелетную остеосаркому, мезенхимальную хондросаркому, десмопластическую круглоклеточную опухоль, экстраренальную рабдоидную опухоль. Такие саркомы, как альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная, эпителиоидная саркома, экстраскелетная миксоидная хондросаркома, формально не имеют степени злокачественности, но лечатся как высокозлокачественные опухоли.

Биопсия является важной составляющей частью клинических и рентгенологических данных и должна оцениваться в совокупности с ними. Биопсия — важный диагностический этап, тем более что интраоперационная диагностика сарком крайне сложна и не может быть рекомендована, потому что не позволяет исследовать значительный объем опухоли, применять иммуногистохимию (ИГХ)
и молекулярно-генетические методы исследования, без которых адекватный диагноз саркомы часто невозможен.

При забрюшинных опухолях возможна CORE-биопсия (трепанобиопсия), которая позволяет без риска для жизни пациента получить материал, или тонкоигольная биопсия, при которой необходимо сделать клеточный блок, чтобы в дальнейшем была возможность провести ИГХ-исследование.

Что дает биопсия?

Прежде всего, исключает метастазы рака и меланомы, лимфому, позволяет однозначно ответить на вопрос, опухоль это или нет. Как правило, не дает ошибиться в характере опухоли — доброкачественная или злокачественная.

Применение ИГХ с широкой панелью антител, если позволяет объем материала, отвечает на вопрос о гистологическом типе саркомы.

Успешная предоперационная морфологическая диагностика ограничивается объемом материала; при этом необходимо помнить о гетерогенности строения опухолевого узла и при возможности выполнять мультифокальную биопсию. Ограниченный объем материала нередко является причиной неудачи в определении степени злокачественности саркомы.

Современная морфологическая диагностика сарком мягких тканей невозможна без уточняющих методов диагностики: ИГХ- и молекулярно-генетического исследования (табл. 3.1–3.5).

Таблица 3.1. Иммуногистохимическая панель для веретеноклеточных опухолей мягких тканей (по [4])