Красовский С.А.
Муковисцидоз (МВ, по Международной классификации болезней 10-го пересмотра — кистозный фиброз) — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем. До недавнего времени МВ имел крайне тяжелый прогноз, обусловленный прогрессирующим течением, развитием структурных изменений органов-мишеней и, как следствие, ранним развитием дыхательной недостаточности и осложнений со стороны органов дыхания.
Продолжительность жизни больных МВ существенно ниже, чем общепопуляционные показатели, в последние годы благодаря современным методам лечения, в том числе внедрению таргетной терапии, отмечается существенное увеличение ожидаемой продолжительности жизни. МВ является биаллельным заболеванием, вызванным патогенными генетическими вариантами гена CFTR. Намного чаще встречается у белой расы по сравнению с другими.
Коды по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
E84 Кистозный фиброз.
Включено: муковисцидоз.
- E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями.
- E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями.
- E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями.
- E84.9 Кистозный фиброз неуточненный.