Глава 13. Саркоидоз

Чикина С.Ю.

Саркоидоз — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулем, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулематозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов.

Коды по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

D86 Саркоидоз.

• D86.0 Саркоидоз легких.
• D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.
• D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.
• D86.3 Саркоидоз кожи.
• D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций:
  • Иридоциклит при саркоидозе⁺ (H22.1*).
  • Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе⁺ (G53.2*).
  • Саркоидозная(ый):
    • артропатия⁺ (М14.8*);
    • миокардит⁺ (I41.8*);
    • миозит⁺ (М63.3*).
  • Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта].
• D86.9 Саркоидоз неуточненный.

Примечание. ⁺ — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни; * — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Факторы риска и потенциальные этиологические факторы саркоидоза

Этиология и факторы риска саркоидоза окончательно не установлены. Наиболее значимыми факторами риска являются следующие.

Генетические факторы:

• однонуклеотидный полиморфизм в генах с разными функциями (HLA, гены интерлейкинов, интерферона-γ, фактора некроза опухоли α, матриксных металлопротеиназ и т.д.).

Внешние факторы:

• бактерии:
  • М. tuberculosis, пропионовокислые бактерии (Propionibacterium acnes, Propionibacterium granulosum), возбудитель болезни Лайма (Borrelia burgdorferi).
• препараты интерферона и индукторы интерфероногенеза.

Патогенез саркоидоза

В патогенез саркоидоза вовлечены как врожденная, так и адаптивная иммунные системы: NOD-подобные рецепторы, Toll-подобные рецепторы, дендритные клетки, макрофаги, лимфоциты T-хелперы 1 (Th1), T-хелперы 17 (Th17), регуляторные T (Treg)-клетки и В-клетки. В патогенезе иммунного ответа при саркоидозе участвуют белки теплового шока человека, которые могут вызывать образование саркоидной гранулемы при воздействии как инфекционных, так и неинфекционных факторов у генетически предрасположенных лиц.

При активном саркоидозе в пораженных органах экспрессируется интерферон-γ, активируются цитокины интерлейкин (IL) 2, IL-12, фактор некроза опухоли α, развивается оксидативный стресс. Активированные макрофаги и другие клетки гранулемы могут вырабатывать кальцитриол [1,25-(OH)2-D3], вызывая гиперкальциемию или гиперкальциурию с последующим нарушением функции почек.

Клинические синдромы при саркоидозе