Геморрагические диатезы - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью.
По этиологии выделяют наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста, кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные (часто симптоматические).
Патогенез развития геморрагического синдрома связан с нарушением сосудистого гемостаза (такие заболевания называются вазопатии), количественными и качественными изменениями тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии), нарушениями плазменных факторов свертывания (коагулопатии), наконец, может быть обусловлен нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза: болезнь Виллебранда; диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром); при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.
В зависимости от характера геморрагического синдрома выделяют несколько типов кровоточивости, которые соответствуют различным патогенетическим вариантам нарушения системы свертывания и позволяют с высокой долей достоверности определить необходимый объем обследования и лечения.
Клинические типы кровоточивости:
• ангиоматозный тип (локальная сосудистая патология);
• васкулитно-пурпурный тип (патология микрососудистого русла);
• петехиально-пятнистый тип (микроциркуляторный - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза, фибриногена);
• гематомный тип (патология внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза);
• емешанный тип (синячково-гематомный - сочетанное нарушение и тромбоцитарного, и коагуляционного звена гемостаза).