ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Саркомы мягких тканей - гетерогенная группа злокачественных опухолей, первично расположенных в мягких тканях и имеющих мезенхимальное происхождение. Наиболее часто у детей встречаются рабдомиосаркома (РМС) (61%), экстраоссальная СЮ и периферическая нейроэктодермальная опухоль (8%), синовиальная саркома (7%), нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%), фибросаркома (3%), лейомиосаркома (2%), а также экстраоссальные хондросаркома и остеосаркома, эпителиоидная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная мезенхимома, злокачественная шваннома, липосаркома и саркома без дополнительной характеристики.
По степени химиочувствительности саркомы мягких тканей делятся на три категории.
• Опухоли с доказанной химиочувствительностью.
- Рабдомиосаркома (эмбриональный и альвеолярный варианты).
- Недифференцированная саркома.
- Эмбриональная саркома.
- Периферическая нейроэктодермальная опухоль.
- Экстраоссальная СЮ.
• Опухоли с возможной химиочувствительностью.
- Фибросаркома.
- Синовиальная саркома.
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
- Недифференцированная липосаркома.
• Опухоли с недоказанной химиочувствительностью - все остальные гистологические варианты сарком мягких тканей. Пациенты получают локальное лечение [1, 4, 6].
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
РМС развивается из поперечно-полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани, синовиальная саркома - из ткани, образующей сухожильные влагалища, капсулу сустава, реже синовиальную мембрану.
Международная классификация опухолей мягких тканей ВОЗ выделяет четыре типа рабдомиосарком: эмбриональный (включая ботри-оидный), альвеолярный, плеоморфный и смешанный. В последние годы выделяют также юингоподобный тип и недифференцированную мезенхимальную саркому [1, 4, 6].