5.1. системная красная волчанка
Системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, возникающее на основе генетического несовершенства ИС и характеризующееся выработкой широкого спектра Ат к компонентам клеточного ядра и цитоплазмы, нарушением клеточного звена иммунитета, которые приводят к развитию иммунокомплексного воспаления с повреждением тканей и внутренних органов в виде полиорганных и полисистемных проявлений. Сопровождается гетерогенностью клинических проявлений и существованием множества клинико-иммуно-логических субтипов. Для постановки диагноза СКВ необходимы 4 клинических и иммунологических критерия, включая по крайней мере один клинический и один иммунологический, или нефрит, подтвержденный биопсией, при наличии АНФ или анти-дцДНК.
Этиология
Этиология неизвестна. Предполагается сочетание нескольких факторов, чаще вирусных, с такими кофакторами, как гормональный дисбаланс (с преобладанием эстрогенов - в 90% случаев у женщин), ультрафиолетовое излучение, нервно-психический стресс, и других факторов, ведущих к изменению иммунологической реактивности на фоне генетической предрасположенности. Соотношение между взрослыми заболевшими мужчинами и женщинами составляет примерно 1:10-15. В США СКВ наблюдается в 3 раза чаще среди людей негроидной расы, чем среди белых американцев. В ряде регионов мира (Азия и Китай) СКВ встречается даже чаще, чем РА. Начало заболевания у 60% пациенток приходится на возраст между пубертатным периодом и четвертой декадой жизни (20-40 лет).
СКВ ассоциирована с генами HLA-системы и, возможно, с некоторыми не входящими в нее классами. Молекулы, продуцируемые аллелями HLA-DQA и HLA-DQB (встречаются при СКВ), имеют идентичные аминокислотные последовательности, что обеспечива-