Термин «мастоцитоз» объединяет заболевания, которые обусловлены аномальной пролиферацией и накоплением в одном или нескольких органах тучных клеток, высвобождающих биологически активные вещества.
Краткие исторические сведения
Впервые мастоцитоз описали Е. Nettleship и W. Тау в 1869 г. Авторы рассматривали изменения кожи как «хроническую крапивницу, оставлявшую бурые пятна». В 1878 г. A. Sangster предложил определение патологии кожи «пигментная крапивница», а в 1953 г. R. Degos ввел термин «мастоцитоз», ставший общепризнанным.
Код по МКБ-10
Q82.2. Мастоцитоз.
Эпидемиология
Мастоцитоз - редкое заболевание. В дерматологической практике на каждую 1 тыс. пациентов приходится 0,12-1 случай. Мастоцитоз встречается в любом возрасте. Женщины и мужчины заболевают одинаково часто.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Источником формирования патологического процесса служат мастоциты (тучные клетки, лаброциты, тканевые базофилы), имеющие обычно овальную форму, что придает им сходство с фибробластами. В нормальной коже мастоциты располагаются преимущественно вокруг ее придатков и мелких кровеносных и лимфатических сосудов. Своеобразная особенность мастоцитов состоит в обилии гранул в цитоплазме, которые легко определить с помощью азур-эозина, толуидинового или метиленового синего. Под электронным микроскопом различима кристаллоидная структура гранул. Гранулы содержат биологически активные вещества, в
том числе гистамин, гепарин и ряд пептидаз. Их высвобождение происходит в процессе дегрануляции, когда гранулы выходят в экстрацеллюлярное пространство.
Дегрануляция вызвана воздействием на мастоциты иммунных и неиммунных активаторов. Механизм первых связан с наличием у мастоцитов гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к IgE. Неиммунные активаторы представлены лекарственными средствами (кодеин, ацетилсалициловая кислота, полимиксин В, тиамин, хинин, морфин), бактериальными токсинами, ядами змей и пчел, пищевыми продуктами (специи, сыры, спиртные напитки), физическими факторами (тепло, холод, трение, давление, инсоляция, ультрафиолетовые лучи), физическим и эмоциональным напряжением, а также рядом других воздействий. Допускают возможность высвобождения гистамина и без дегрануляции.