6.1. Общие сведения
В этой главе описаны опухоли гемопоэтического и лимфоидного происхождения: первичные кожные лимфомы, системные лимфомы/лейкемии, опухоли гистиоцитарного и дендритического происхождения, кожный мастоцитоз. Первичные кожные лимфомы определены как поражения без внекожной локализации на момент установления диагноза. Классический грибовидный микоз с параллельным поражением лимфатических узлов и синдром Сезари с процессом в периферической крови также включены в эту категорию. Сюда не включены В-клеточная крупноклеточная внутрисосудистая лимфома и В-лимфобластная лимфома, считающиеся проявлением системного процесса.
В западном полушарии основными вариантами поражения являются T-клеточная (около 75%) и В-клеточная лимфомы (20-25%). В других регионах, в частности в Юго-Восточной Азии, довольно часто встречается EBV-ассоциированная экстранодальная NK/T-клеточная лимфома.
Клинико-морфологический подход крайне важен для диагностики кожных лимфом (табл. 6.1).
Лимфома может поражать кожу как в качестве первичной и единственной локализации, так и вторичной. Некоторые кожные лимфомы морфологически напоминают аналоги в лимфатических узлах, но отличаются терминологически в отношении фенотипа, генотипа и клинического поведения, предполагая их нозологическую независимость. Примером является кожная фолликулярная лимфома, разительно отличающаяся от своего аналога в лимфатических узлах. Некоторые лимфомы имеются исключительно в коже (грибовидный микоз). Наконец, ряд лимфом имеет специфическое клиническое поведение, отличное от аналогов в лимфатических узлах, несмотря на очевидное феноти-пическое и генотипическое сходство.
Члены рабочей группы ВОЗ в сотрудничестве с коллегами из EORTC (European Organization of Research and Treatment of Cancer - Европейская организация по изучению и лечению рака) разработали классификацию, подчеркивающую особенности кожных лимфом, но без применения терминологии, ограничивающей только кожные лимфомы.