17.1. РАК КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКА
Рак коры надпочечника (НП) [рак коркового слоя НП, или адренокортикальный рак (АКР)] относится к числу редких злокачественных новообразований, развивается из клеток коркового слоя НП и может проявляться симптомами эндокринной дисфункции или, на поздних стадиях, общими симптомами распространенного онкологического заболевания.
Код по МКБ-10
C74.0.
Эпидемиология
АКР - редкая опухоль как у взрослых, так и у детей. Истинная частота этой формы рака неизвестна. Однако аденомы НП малых размеров довольно часто (5%) обнаруживаются у людей среднего и пожилого возраста при КТ или МРТ, выполненных во время обследования по иным причинам. Частота АКР у детей составляет приблизительно 0,5% всех злокачественных опухолей и встречается в соотношении 1 на 500 000 детей. Заболеваемость АКР в США составляет около 0,5-2,0 случая на 1 млн человек, ежегодно регистрируют 75-115 новых случаев данной патологии. Пик заболеваемости АКР приходится на два возрастных периода - до 5 лет и 40-50 лет. Чаще болеют женщины (4:3). Кроме того, АКР, сопровождающийся гиперсекрецией гормонов, также чаще встречается у женщин (7:3), чем у мужчин (3:2). Билатеральное поражение НП наблюдается у 2-10% больных. В структуре онкологической заболеваемости АКР занимает менее 0,05% всех злокачественных эндокринных опухолей.
Классификация
Международная гистологическая классификация
Для оценки злокачественности опухоли НП Weiss и соавт. предложили классификацию, в которой следует учитывать следующие морфологические признаки.
• Гиперхромные ядра клеток.
• Количество митозов в ядрах клеток >5 на 50 полей высокого разрешения.
• Наличие атипичных митозов.
• Наличие в опухоли <25% светлоклеточных клеток.
• Наличие очагов некроза.