4.1. ИНФИЛЬТРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Амилоидоз
Амилоидоз - заболевание, при котором в различных органах и тканях откладывается фибриллярный белок амилоид. В настоящее время установлены структурные особенности амилоида при различных формах болезни, а также идентифицированы гены и виды мутаций, отвечающие за синтез этих белков.
Существует несколько форм амилоидоза. Наиболее распространен вторичный амилоидоз, который развивается у больных туберкулезом, у пациентов с хроническими нагноительными заболеваниями легких, ревматоидным артритом, остеомиелитом, опухолями и др. При этой форме амилоид обычно откладывается в почках, печени, селезенке и надпочечниках, но в клинической картине преобладают симптомы поражения почек (протеинурия, нефротический синдром, хроническая почечная недостаточность). Почти в половине случаев вторичного амилоидоза при патологоанатомическом исследовании обнаруживают отложения амилоида в сердце, но они редко бывают значительными и не вызывают СН и других клинических проявлений. Сходное течение характерно для наследственного амилоидоза при периодической болезни (средиземноморская лихорадка).
При первичном амилоидозе, напротив, выраженные нарушения сердечной деятельности, связанные с отложением амилоида в миокарде, встречаются часто. Амилоид обычно откладывается между мышечными волокнами и периваскулярно, реже располагается в стенках сосудов, что приводит к атрофии мышечных волокон (рис. 4-1, см. цв. вклейку).
При первичном амилоидозе также возможна нарастающая слабость, лихорадка, снижение массы тела, пурпура, макроглоссия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, нейро-, энтеро- и нефропатия. Клиническая картина первичного амилоидоза схожа с проявлениями амилоидоза при миеломной болезни.