Рис. 3-16. Эхокардиограмма больного с «губчатым» миокардом [15]. А - апикальная двухмерная эхокардиография, демонстрирующая повышенную трабекулярность (Т) и глубокие межтрабекулярные синусы (стрелки); Б - цветная эхокардиография, показывающая турбулентность тока крови в межтрабекулярных синусах
Рис. 3-17. Четырехмерная эхокардиограмма больного с «губчатым» миокардом. Избыточная трабекулярность в области верхушки левого желудочка (стрелка), правая панель - четырехмерное изображение
Рис. 3-20. Внешние проявления болезни Наксос: густые и курчавые («шерстяные») волосы (А); ладонный кератоз (Б); подошвенный кератоз (В)
Рис. 3-21. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. Замещение миокарда фиброзно-жировой тканью с истончением стенки и расширением полости правого желудочка. А - макропрепарат; Б - гистологический срез. Ф - фиброз, Ад - адипоциты
Рис. 3-27. Результаты обследования 14-летнего подростка, пробанда семьи с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка.
A - на электрокардиограмме блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия, инверсия зубца Т в отведениях V1-V4 и эпсилон-волна; Б - на эхокардиограмме из апикального доступа дилатация правого желудочка с верхушечной аневризмой и гиперрефлексия модераторного пучка; В - биоптат правого желудочка, признаки атрофии миокарда с замещением фиброзной тканью и умеренной жировой инфильтрацией (трехцветная окраска по Heidenhain, х20); Г - дегенеративно-измененные миоциты с вакуолизацией цитоплазмы, окруженные фиброзной тканью (окраска гематоксилином и эозином, х80)
Рис. 3-29. Гистологические препараты левого желудочка. Секционный материал больного (26 лет), умершего внезапно (А, Б, Д), и материал эндомиокардиальной биопсии больного (39 лет) с гликогенозом PRKAG2-типа (Г, В). Пояснение в тексте