1. Краткая информация
1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Рабдомиосаркома - высокозлокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых. Как правило, она локализуется в верхне-внутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и экстраокулярные мышцы, приводя к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых - в течение нескольких месяцев. Часто рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможны прорастание в смежные анатомические области, гематогенное метастазирование.
Рак слезной железы - морфологически выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме, и спонтанно возникающие аде-нокистозную и мукоэпидермоидную аденокарциномы. Как правило, опухоль появляется в зрелом возрасте, чаще у женщин. Рак в плеоморф-ной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте, редко у детей.
Неходжкинская лимфома (НХЛ) орбиты - это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которая характеризуется патологической клональной пролиферацией В- и Т-лимфоцитов или NK-клеток (киллеров). Процесс чаще всего локализуется в лимфатических узлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты. Лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфо-идной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT). В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% пациентов. Болеют чаще лица среднего возраста.