В Великобритании количество взрослых с ВПС составляет около 250 тыс., и половина из них - женщины репродуктивного возраста. Около 40-45% детей, родившихся с ВПС, характеризуются поражением правых отделов сердца, почти всегда протекающих с цианозом. Поражение правых отделов сердца увеличивает риски в отношении матери и плода.
Данные пороки сердца подразделяются в зависимости от преимущественной перегрузки правого желудочка объемом или давлением. Перегрузка объемом возникает чаще при наличии регургитации на трикуспидальном клапане или клапане легочной артерии или в случаях, когда дополнительный объем крови в правый желудочек или малый круг кровообращения поступает через шунт слева направо (чаще на уровне предсердий, чем желудочков).
Перегрузка объемом обычно увеличивается при следующих пороках:
• ДМПП;
• регургитация на клапане легочной артерии (редко - изолированная). Чаще в результате операции по поводу ТФ или СЛА;
• АЭ.
Перегрузка давлением появляется при следующих пороках:
• СЛА (изолированный или в комплексе с ТФ);
• корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС);
• полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) после операции Мастарда или Сеннинга.
Последние из двух перечисленных состояний представляют собой выраженные формы перегрузки правого желудочка давлением, когда правый желудочек осуществляет системный кровоток.
Принимая во внимание то, что поражение правых отделов сердца увеличивает риски в отношении матери и плода, для клинициста важно знать не только размеры правого желудочка, толщину стенки, наличие трикуспидальной недостаточности и ее выраженность, но и геометрию правого желудочка, а также состояние внутрисердечной гемодинамики в случаях проведения корригирующих операций. Учитывая, что стандартная ЭхоКГ часто не позволяет детально уточнить функцию правого