Тугоухость — снижение или полная потеря слуха вследствие нарушения функции слухового анализатора, от структур наружного уха до кортикальных отделов.
Коды по международной классификации болезней 10-го пересмотра
- H90.0 — Кондуктивная потеря слуха двусторонняя.
- Н90.1 — Кондуктивная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе.
- Н90.2 — Кондуктивная потеря слуха неуточненная.
- Н90.3 — Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя.
- Н90.4 — Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе.
- Н90.5 — Нейросенсорная потеря слуха неуточненная.
- Н90.6 — Смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость двусторонняя.
- Н90.8 — Смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость неуточненная.
- Н91.3 — Мутационная глухота, не классифицированная в других рубриках.
- Н91.8 — Другие уточненные потери слуха.
- Н91.9 — Потеря слуха неуточненная.
Классификация тугоухости
В зависимости от уровня поражения слухового анализатора выделяют кондуктивную, сенсоневральную и смешанную тугоухость. В зависимости от стороны поражения тугоухость делится на двустороннюю и одностороннюю.
Для оценки степени нарушения слуха в России используются следующие критерии (табл. 4.1).
Таблица 4.1. Степени нарушения слуха
| Степень тугоухости | Порог слышимости |
| I степень | 26–40 дБ |
| II степень | 41–55 дБ |
| III степень | 56–70 дБ |
| IV степень | 71-–90 дБ |
| Глухота | 91 дБ и более |
Врожденная тугоухость — полиэтиологическое заболевание. Кондуктивная тугоухость обусловлена нарушением звукопроведения в наружном слуховом проходе, среднем ухе, перилимфе внутреннего уха, при котором нарушаются передача и преобразование звуковой волны сенсорными элементами рецепторного аппарата внутреннего уха. Причинами врожденной кондуктивной тугоухости являются врожденные пороки развития наружного и среднего уха (атрезия, стеноз наружного слухового прохода, изолированные или сочетанные с микротией/анотией, дизгенезия слуховых косточек), опухоли наружного и среднего уха.
Сенсоневральная (нейросенсорная) тугоухость возникает вследствие патологии рецепторов (волосковых клеток), невральных элементов улитки. К основным этиологическим факторам развития врожденной сенсоневральной тугоухости относятся генетические причины, внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная инфекция, краснуха, токсоплазмоз, сифилис), врожденные пороки развития внутреннего уха, внутриутробная или интранатальная гипоксия плода, церебральная ишемия или внутримозговые кровоизлияния, тяжелая гипербилирубинемия, незрелость слуховых проводящих путей при тяжелой недоношенности, черепно-мозговые травмы, использование ототоксических препаратов.
На сегодняшний день доказана преобладающая роль генетических причин в развитии сенсоневральной тугоухости. С нарушением слуха связаны более 180 генов и генетических локусов. Многочисленные исследования, в том числе в нашей стране, указывают на значительный вклад в развитие несиндромальной сенсоневральной тугоухости мутаций гена GJB2, особенно мутации 35delG. Доля гетерозиготных носителей мутантного аллеля 35delG в здоровой популяции в различных регионах Российской Федерации варьирует от 2 до 6%, что близко к соответствующим показателям в большей части Европы — 2–4%.
Течение врожденной тугоухости, как правило, стабильное или прогрессирующее. Улучшение вплоть до нормализации слуховой функции возможно у недоношенных новорожденных вследствие созревания слуховых проводящих путей. Флуктуирующее течение тугоухости возможно при некоторых патологических состояниях внутреннего уха, а также при острых воспалительных заболеваниях уха и носа за счет временного ухудшения звукопроведения.
Основным осложнением врожденной тугоухости является задержка и нарушение развития речи вплоть до полного отсутствия понимания и овладения устной речью. Стойкое нарушение слуха, особенно тяжелой степени, ограничивает возможности ребенка к обучению и общению, во взрослом возрасте препятствует полноценной профессиональной и личностной реализации. Тяжелые последствия врожденной тугоухости можно предотвратить в случае ее раннего выявления. Современные средства слухоречевой реабилитации при раннем вмешательстве позволяют слабослышащим детям развиваться наравне с нормально слышащими сверстниками.
Современные знания о сроках созревания слухового анализатора и критических периодах развития сенсорных систем обусловливают важность ранней реабилитации детей с врожденной тугоухостью. В первые месяцы жизни ребенка происходит активное созревание периферических и стволомозговых слуховых проводящих путей, которые достигают взрослого состояния к 6 месяцам жизни. В возрасте 6–9 мес младенцы проявляют активный интерес к речевым звукам, ощущают их смысловую наполненность, отдают предпочтение родной речи. В период раннего детства до 5 лет идет формирование слуховой зоны коры головного мозга, именно в этот период ребенок овладевает полноценной устной речью. В позднем детском возрасте с 6 до 12 лет продолжается активное созревание поверхностных корковых слоев и межкорковых связей, повышается способность различать речь в разных акустических ситуациях. Нарушения слуха, возникшие в раннем детском периоде, приводят к слуховой депривации, быстрому регрессу уже сформированных центральных структур и в результате к затруднению восприятия речевых стимулов и распаду речи.