Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) — жизнеугрожающее состояние неонатального периода, характеризующееся поражением кардиореспираторной системы с развитием стойкой системной артериальной гипоксемии на фоне значительного увеличения сосудистого сопротивления малого круга кровообращения и внутрисердечного право-левого шунтирования крови через фетальные коммуникации (открытое овальное окно, открытый артериальный проток). Расстройства легочной перфузии приводят к рефрактерной гипоксемии, респираторному дистрессу и декомпенсированному смешанному ацидозу.
ПЛГН — одно из наиболее частых осложнений гипоксемической дыхательной недостаточности в неонатальном периоде и может стать причиной необратимого поражения центральной нервной системы (ЦНС) и летального исхода, который встречается в 7,6% случаев. Заболеваемость ПЛГН составляет 1,9 случая на 1000 живорождений (Steurer M.A. et al., 2017).
Факторы риска развития персистирующей легочной гипертензии:
- доношенный ребенок;
- переношенный ребенок;
- употребление матерью во время беременности препаратов, способствующих закрытию артериального протока (индометацин, ацетилсалициловая кислота);
- перинатальная гипоксия и асфиксия в родах.
Этиология:
- синдром аспирации мекония;
- пневмония, инфекции неонатального периода;
- сепсис, септический шок;
- альвеолярно-капиллярная дисплазия легких;
- врожденные пороки сердца.
Патогенез. Ключевые компоненты патогенеза ПЛГН — патологические изменения со стороны легких и сердца, приводящие к повышению сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения, которое значительно превышает общее периферическое сосудистое сопротивление. Функционирующие фетальные внутрисердечные коммуникации (открытое овальное окно, открытый артериальный проток) (рис. 14.1) на фоне высокой резистентности сосудистого русла легких приводят к право-левому шунтированию крови с последующим развитием тяжелой системной гипоксемии и ацидоза, которые усугубляют уже существующую легочную гипертензию. Так формируется порочный круг (рис. 14.2).
Рис. 14.1. Внутрисердечные коммуникации и право-левое шунтирование крови при персистирующей легочной гипертензии: 1 — открытый артериальный проток; 2 — легочные вены; 3 — легочный ствол; 4 — дуга аорты; 5 — открытое овальное окно; 6 — левое предсердие; 7 — нижняя полая вена; 8 — правое предсердие; 9 — правый желудочек; 10 — левый желудочек; 11 — сосуды пуповины
Рис. 14.2. Патогенез легочной гипертензии. СМСВ — синдром малого сердечного выброса
В зависимости от основной причины выделяют четыре разновидности ПЛГН:
1) вторичные изменения сосудистого тонуса в малом круге кровообращения в сочетании с первичным поражением паренхимы легких (РДСН, синдром аспирации мекония);
2) патологические изменения сосудистого ложа легких на фоне здоровой паренхимы, что известно под названием идиопатической ПЛГН или «черного легкого»;
3) гипоплазия сосудов малого круга кровообращения (гипоплазия легких, олигогидроамнион, заболевания почек плода и др.);
4) обструктивные нарушения (полицитемия, гиперкоагуляция).
Особенности клинического течения:
- признаки кардиореспираторного дистресса (стонущее дыхание, цианоз, тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки, тахикардия) появляются сразу после рождения или в первые 6–12 ч жизни;
- гипоксемия не уменьшается даже при дыхании 100% кислородом;
- при проведении рентгенологического исследования органов грудной клетки признаки заболевания легочной паренхимы отсутствуют, наблюдается ослабление легочного рисунка;
- при аускультации сердца выявляют акцент II тона над легочной артерией (регургитация на трикуспидальном клапане);
- при осмотре области сердца отмечается приподнимающийся сердечный толчок слева и в нижней части грудины (сокращение правого желудочка);
- артериальное давление обычно в пределах нормы;
- полицитемия.
Критерии диагностики
1. Данные анамнеза (доношенный или переношенный ребенок, наличие перинатальной гипоксии плода, синдрома аспирации мекония, диафрагмальной грыжи).
2. Сохранение гипоксемии при дыхании 100% кислородом.
3. Отсутствие заболеваний легочной паренхимы.
4. Наличие градиента paO2 >5% при исследовании одновременно взятых проб крови на уровне артериального протока (правая лучевая артерия) и ниже уровня артериального протока (пупочная артерия). При отсутствии шунтирования на уровне открытого артериального протока или наличии паренхиматозных заболеваний легких указанный градиент отсутствует.
5. Клиническая значимость шунтирования крови через открытый артериальный проток может быть определена и по градиенту SpO2. Предуктальная оксигенация (SpO2 на правой руке) значительно лучше по сравнению с постдуктальной (SpO2 на нижних конечностях).
6. Право-левый шунт на уровне артериального протока, подтвержденный кардиосонографией.
Оценка степени тяжести. Для оценки степени тяжести ПЛГН используют индекс оксигенации, сатурационный индекс оксигенации и (A–a)DO2.
Степень тяжести гипоксемической дыхательной недостаточности можно оценить с помощью индекса оксигенации (табл. 14.1).
Таблица 14.1. Степень тяжести гипоксемической дыхательной недостаточности
Индекс оксигенации | Степень тяжести |
≤15 | Легкая |
15–25 | Умеренная |
25–40 | Тяжелая |
>40 | Крайне тяжелая |