О хронической дыхательной недостаточности, при которой требуется респираторная поддержка, говорят, если пациент нуждается в ИВЛ более 21 дня с ее продолжительностью более 6 ч в сутки.
По мнению В.Л. Кассиля и соавт. (2016), длительная ИВЛ необходима 4–12% пациентов. Трудности с отключением пациента от аппарата ИВЛ отмечаются в 25–30% случаев (5–8%).
Выделяют отдельное патологическое состояние, которое в полной степени отражает необходимость в постоянной респираторной поддержке — зависимость от респиратора (код по МКБ-10: Z99.1).
Этиология хронической дыхательной недостаточности:
- неврологическая;
- бронхолегочная (рестриктивная и обструктивная);
- мышечная;
- метаболическая;
- смешанная;
- ятрогенная.
Основные заболевания и патологические состояния с высоким риском развития хронической дыхательной недостаточности представлены в табл. 23.1.
Таблица 23.1. Заболевания детского возраста с высоким риском развития хронической дыхательной недостаточности
| Патогенетический механизм | Патологическое состояние/заболевание |
| Гиповентиляция центрального генеза | 1. Врожденная центральная гиповентиляция (синдром проклятия Ундины). 2. Приобретенная центральная гиповентиляция, обусловленная дисфункцией ствола головного мозга (новообразования, травма, кровоизлияние, энцефалит). 3. Дегенеративные заболевания или опухоли ЦНС. 4. Стенозы на уровне черепа и шейного отдела позвоночника (аномалия Арнольда–Киари, сирингомиелия) |
| Рестриктивные нарушения | 1. Нервно-мышечные заболевания (спинальная мышечная атрофия I–III типа, спинальная мышечная атрофия I типа с респираторным дистресс-синдромом, мышечные дистрофии, миопатия Дюшенна, структурные миопатии, центронуклеарная и немалиновая стержневая миопатия, мышечные дистрофии и др.). 2. Митохондриальные заболевания. 3. Повреждение спинного мозга на высоком уровне (посттравматические изменения, кровоизлияние, новообразования, миоцеле, острый поперечный миелит). 4. Кифосколиоз (идиопатический или вторичный на фоне нервно-мышечных заболеваний). 5. Детский церебральный паралич, миеломенингоцеле. 6. Деформации грудной клетки, сопровождающиеся уменьшением ее объема (асфиксическая дисплазия грудной клетки, синдромы Жона, Маккьюна–Олбрайта, незавершенный остеогенез, ахондродисплазия). 7. Заболевания паренхимы легких (бронхолегочная дисплазия, гипоплазия легких, муковисцидоз, состояние после ОРДС) |
| Заболевания паренхимы легких | 1. Бронхолегочная дисплазия. 2. Гипоплазия легких. 3. Муковисцидоз. 4. Некистозно-фиброзный бронхоэктаз. 5. Фибротические изменения после ОРДС и пневмонии |
| Обструктивное апноэ во сне, обструктивная гиповентиляция | 1. Алиментарное ожирение. 2. Синдром Прадера–Вилли–Лабхарта. 3. Гиперплазия миндалин. 4. Дисфункия мягкого нёба. 5. Ларингомаляция. 6. Трисомия 21. 7. Макроглоссия. 8. Болезни накопления (мукополисахаридозы). 9. Синдром Аперта. 10. Синдром Пьера Робена |
Примечание: ОРДС — острый дистресс-синдром; ЦНС — центральная нервная система.
Патогенез
В основе развития хронической дыхательной недостаточности может лежать как первичное поражение легких, так и поражение биомеханического привода дыхания — дыхательного центра, проводящих путей, мускулатуры, каркаса грудной клетки (рис. 23.1).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 23.1. Патогенез хронической дыхательной недостаточности. paO2 — напряжение кислорода в артериальной крови; paCO2 — напряжение углекислого газа в артериальной крови
При отсутствии очевидных причин хронической дыхательной недостаточности с одновременным исключением врожденных метаболических нарушений следует оценить состояние диафрагмального нерва и исключить его поражение.
Наиболее частые рестриктивные заболевания дыхательной системы, являющиеся показанием для продленной вентиляции на дому:
- кифосколиоз;
- кифоз
- килевидная грудь;
- воронкообразная грудная клетка;
- болезнь Бехтерева;
- рестриктивные заболевания плевры;
- посттуберкулезный синдром;
- посттравматические деформации грудной клетки;
- послеоперационные деформации грудной клетки.
Заболевания, сопровождающиеся нарушением мукоцилиарного клиренса, требующие вспомогательной санации дыхательных путей: