Классификация

КлассификацияРаздел написан совместно с В.Б. Румер.

Четвертое издание классификации опухолей эндокринной системы Всемирной организации здравоохранения 2017 г. включает в себя новые важные открытия, касающиеся опухолей надпочечников [4]. Опухоли представлены в двух разделах: «Опухоли коры надпочечников» и «Опухоли мозгового вещества надпочечников и вненадпочечниковых параганглиев». Опухоли коры надпочечников представлены:

• карциномой коры надпочечников (cortical carcinoma);
• аденомой коры надпочечников (cortical adenoma);
• стромальными опухолями половой хорды (sex cord stromal tumours);
• железистыми опухолями (adenomatoid tumours);
• мезенхимальными стромальными опухолями (миелолипома и шваннома);
• гематогенными опухолями;
• вторичными опухолями.

Из вышеуказанных шваннома и гематогенные опухоли являются впервые включенными в классификацию.

Основные изменения в поражениях коры надпочечников отмечены в генетике рака и аденомы коры, основанной на данных из Атласа генома рака [5]. Была также принята система дифференциальной диагностики онкоцитомы от онкотической кортикальной карциномы.

Опухоли мозгового вещества надпочечников и вненадпочечниковых параганглиев включают:

• феохромоцитому;
• параганглиому (параганглиомы головы и шеи и симпатическая параганглиома);
• нейробластические опухоли (нейробластома, нодулярная ганглионейробластома, смешанная ганглионейробластома (intermixed ganglioneuro­blastoma) и ганглионевринома);
• композитная феохромоцитома;
• композитная параганглиома (composite pheochromocytoma and composite paraganglioma).

В этой группе в классификацию впервые были включены нейробластические опухоли.

Главными изменениями, представленными в этой главе классификации эндокринных опухолей Всемирной организации здравоохранения, является описание клинических проявлений, гистологии, сочетанной патологии, генетических и прогностических факторов феохромоцитомы и параганглиомы.

Термин «метастатическая феохромоцитома/параганглиома» может использоваться для замены термина «злокачественная феохромоцитома/параганглиома». Кроме того, композитная феохромоцитома и композитная параганглиома теперь являются отдельными нозологическими формами, а не одной, как раньше.

Таким образом, обновленная классификация включает в себя новые данные по патологии, клиническим проявлениям и генетике опухолей надпочечников, что является важным для текущего ведения пациентов с этими опухолями [4].

Согласно другой классификации [6] выделяют опухоли коркового вещества (аденома*, адренокортикальный рак*, нодулярная гиперплазия*); мозгового вещества (феохромоцитома*, ганглионеврома/нейробластома*); другие опухоли (миелолипома, метастазы, различные опухоли, например гамартома, тератома, липома, гемангиома); инфекции, гранулемы, инфильтраты (абсцесс, амилоидоз, грибковая инфекция, например гистоплазмоз, кокцидиомикоз, бластомикоз, туберкулез, саркоидоз, цитомегаловирусная инфекция); кисты и псевдокисты (паразитарные, эндотелиальные, дегенеративные аденомы); врожденную гиперплазию надпочечников*; кровоизлияния; ложные надпочечниковые опухоли (дополнительная долька селезенки, поджелудочная железа, объемные образования почек, сосудистые поражения (особенно аневризмы и извилистые селезеночные вены), артефакты из-за технических погрешностей). (Значком * отмечены потенциально функционирующие опухоли. — Примеч. авт.)

Е. Chatzellis, G. Kaltsas  [7] модифицировали данную классификацию, представив ее в следующем виде.

* Могут проявляться двусторонними поражениями надпочечников.