11.1. Особенности хирургического лечения липосарком забрюшинного пространства
Д.Д. Соболев, А.К. Кострыгин
В отличие от сарком других локализаций, для которых характерно от 50 до 70 морфологических подтипов, наиболее распространенным гистологическим вариантов забрюшинной опухоли является липосаркома [1].
Согласно данным литературы, наиболее часто липосаркому забрюшинного пространства диагностируют у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет, частота заболеваемости одинакова среди мужчин и женщин [2, 3].
Среди различных гистологических вариантов забрюшинных опухолей наиболее часто в клинической практике онкологи сталкиваются с высокодифференцированной и дедифференцированной липосаркомой. Миксоидные, круглоклеточные и плеоморфные липосаркомы диагностируются в забрюшинном пространстве значительно реже. Микроскопически высокодифференцированная липосаркома состоит из клеток адипоцитов, содержащих липобласты. Достаточно часто наблюдается пул воспалительных клеток [4].
Высокодифференцированная липосаркома не склонна к отдаленному метастазированию, однако при данном морфологическом типе опухоли имеется высокий риск местного рецидивирования [5].
Дедифференцированные липосаркомы характеризуются наличием резко разграниченных участков нелипогенной саркоматозной ткани внутри хорошо дифференцированной опухоли [6, 7].
Высокодифференцированная и дедифференцированная липосаркомы имеют морфологическое и цитогенетическое сходство, однако резко отличаются биологическим поведением опухоли [8].
Дедифференцированная липосаркома — это опухоль высокой степени злокачественности, характеризующаяся высокой степенью местного рецидивирования и возможностью отдаленного метастазирования (от 20 до 30%) [9].
Считается, что дедифференцированная липосаркома возникает из зачатков высокодифференцированной опухоли, и, в свою очередь, высокодифференцированные опухоли могут развиваться из ранее диагностированной более агрессивной дедифференцированной саркомы [10].
Дифференциальная диагностика: забрюшинную липосаркому следует дифференцировать от забрюшинной лимфомы, злокачественных новообразований двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, надпочечника и почки. Следует проводить дифференциальную диагностику между такими доброкачественными забрюшинными образованиями, как шваннома и параганглиома, особенно при расположении опухоли по средней линии и вовлечении в процесс крупных сосудистых структур, таких как аорта и нижняя полая вена. Также следует дифференцировать забрюшинную саркому от болезни Кастлемана (гиперплазия ангиофолликулярных лимфатических узлов) и забрюшинного фиброза.
Клиническая картина
Наиболее часто при забрюшинных саркомах пациенты предъявляют жалобы на наличие объемного образования в брюшной полости. Большинство случаев выявления образования являются случайно обнаруженными при плановом обследовании. Средний размер первичной саркомы на момент первичного обращения пациента составляет до 15 см в диаметре [11].
Ряд пациентов предъявляют жалобы на болевой синдром, связанный с инвазией опухоли в окружающие анатомические структуры. Наличие опухоли в проекции крупных сосудисто-нервных пучков может привести к возникновению отека нижних конечностей и неврологической симптоматике. Помимо этого, при вовлечении в опухолевый процесс анатомических структур ЖКТ пациенты могут предъявлять жалобы на быстрое насыщение, наличие симптомов кишечной непроходимости или эпизодов кровотечения [12].
По данным литературы, при компрессии воротной вены может возникать серозный выпот в брюшной полости, а в редких случаях пациенты с быстрорастущей опухолью могут предъявлять жалобы на катаральные явления, лихорадку [13].
Диагностика забрюшинной липосаркомы
Лучевая диагностика является ключевым методом для оценки распространенности забрюшинного образования. Предпочтительным исследованием является КТ брюшной полости и малого таза с контрастным усилением для оценки первичного очага, а также КТ грудной клетки для исключения метастатического поражения легких. МРТ показана пациентам с аллергией на йодсодержащие препараты, а также при расположении образования в малом тазу (см. главу «Принципы лучевой диагностики»).
Учитывая, что лимфома и опухоль яичка достаточно часто могут проявляться наличием забрюшинного опухолевого конгломерата, на этапе первоначального сбора анамнеза у пациента необходимо убедиться в отсутствии симптоматики, характерной для вышеуказанных нозологий (лихорадка, ночная потливость, потеря массы тела). Физикальное обследование обязательно должно включать пальпацию всех регионарных зон, а у мужчин — тщательное обследование яичек. Отсутствие жалоб на опухолевое поражение яичек не исключает наличия метастатического рака яичка в забрюшинные лимфатические узлы. Таким образом, всем молодым мужчинам с первые выявленным забрюшинным образованием необходимо выполнять УЗИ яичек. Помимо этого, в лабораторной диагностике при необходимости показано определение уровня лактатдегидрогеназы (повышенный уровень лактатдегидрогеназы может свидетельствовать о лимфоме), а также α-фетопротеина и β-хорионического гонадотропина человека, при повышении уровней которых необходимо заподозрить зародышевую природу забрюшинного образования [15].
Необходимость выполнения ПЭТ-КТ при первичной диагностике забрюшинной саркомы сомнительна. ПЭТ-КТ является более чувствительным методом диагностики, позволяющим диагностировать отдаленное метастатическое поражение различных органов и систем, однако риск такого распространения при забрюшинном образовании незначителен. Таким образом, ПЭТ-КТ не является методом рутинной диагностики забрюшинных образований [16].
Всем пациентам с забрюшинными образованиями показано получение морфологического подтверждения путем выполнения толстоигольной биопсии образования под ультразвуковым контролем. Однако при невозможности получения достаточного количества материала и выполнения гистологического исследования у пациентов, которым не планируется предоперационное лечение и диагноз забрюшинной саркомы по результатам рентгенологических методов не вызывает сомнений, возможно рассмотреть вариант выполнения хирургического вмешательства без получения морфологического заключения на дооперационном этапе [17, 18].