ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Саркома Юинга - злокачественная опухоль костной ткани, состоящая из широких полей небольших округлых клеток без межуточного вещества (ВОЗ, 2002) [1, 6]. В 1990-х гг. в мировой литературе был принят термин «опухоли семейства саркомы Юинга» (ОССЮ). Данная группа включает [2]:
• костную саркому Юинга;
• внескелетную саркому Юинга;
• периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль кости;
• злокачественную мелкоклеточную опухоль торакопульмональной зоны (опухоль Аскина).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Новообразование было описано и выделено в самостоятельную нозологическую форму Джеймсом Юингом в 1921 г. [3]. Поскольку изначально автор предполагал, что опухоль развивается из клеток периваскулярного эндотелия, то назвал ее «диффузной эндотелиомой кости», позднее предложил термин «эндотелиальная миелома кости».
Близкое родство этих новообразований подтверждается характерной генетической особенностью - наличием единой хромосомной транслокации t(11;22) q(12;24), повреждающей ген EWS, или ее варианта t (21;22). Однако, по данным ряда авторов, несмотря на аналогичное происхождение опухолей и одинаковый подход к лечению, наблюдаются различная степень их дифференцировки и различный прогноз. Так, для примитивной нейроэктодермальной опухоли характерны более выраженная нейроэктодермальная дифференцировка и более агрессивное течение.
У 25% пациентов опухоль локализуется в костях таза, у 50% - на конечностях. Помимо этого, могут поражаться другие кости, в том числе ребра и позвоночник [1, 2].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Саркома Юинга является второй по частоте первичной злокачественной опухолью кости. Наиболее часто она возникает у детей и подростков, но также встречается и у взрослых. Медиана заболеваемости - приблизительно 15 лет, преобладают мужчины в соотношении 1,5:1. Саркома Юинга диагностируется у европеоидов с частотой 0,3 на 100 тыс. населения ежегодно, у выходцев из Африки и Азии случаи заболевания редки [3, 15].