Пороки развития желчевыводящих путей составляют от 6 до 8% всех врожденных пороков развития у детей и являются наиболее распространенными среди пороков развития органов пищеварения. Наибольшее клиническое значение для хирургов имеют пороки, проявляющиеся симптомами внепе-ченочного холестаза, так как именно они в той или иной степени поддаются хирургической коррекции. В преобладающем большинстве случаев внепече-ночного холестаза у новорожденных и детей первых месяцев жизни речь идет об атрезии внепеченочных желчных протоков, а у детей старшего возраста - о врожденном кистозном расширении общего желчного протока. Среди других пороков развития большое значение имеют аномалии развития желчного пузыря. Клиническая картина этих пороков может сопровождаться симптомами холецистита и/или желчнокаменной болезни.
Лечение билиарной атрезии и кисты общего желчного протока преимущественно хирургическое и заключается в создании адекватного пути оттока желчи в тонкую кишку путем формирования различных вариантов билиоди-гестивных анастомозов.
При билиарной атрезии операцией выбора является портоэнтероанастомоз по Касаи. Операция, впервые предложенная в 1959 г., дала шанс на выживание пациентам с билиарной атрезией, которая ранее считалась летальным пороком. Общепризнанная хирургическая тактика при кисте общего желчного протока заключается в удалении кисты и восстановлении пассажа желчи в кишечник с помощью гепатикоеюностомии по Ру. Традиционно операция Касаи и реконструктивные операции при кисте холедоха проводятся из лапаротомного доступа. Многими авторами в ходе исследований был выявлен ряд недостатков такого доступа, а именно: массивная травма тканей передней брюшной стенки, необходимость мобилизации и выведения печени в операционную рану, травматизация тонкой кишки при наложении анастомозов и, как следствие, высокий риск развития осложнений в послеоперационном периоде.